Hyperreninismus

Klassifikation nach ICD-10
E26.8	Hyperreninämie
D41.0	Reninom
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	ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Der Hyperreninismus ist eine Erkrankung mit vermehrtem Renin im Blutplasma aufgrund eines hormonaktiven Tumors meist der Niere. Klinisch steht eine arterielle Hypertonie im Vordergrund. Meist geht die Neubildung vom juxtaglomerulären Apparat aus (juxtaglomerulärer Zelltumor), z. B. Hämangioperizytom, Nephroblastom, sehr viel seltener von anderen Organen, z. B. kleinzelliges Bronchialkarzinom.^[1]^[2]

Synonyme sind Robertson-Kihara-Syndrom, primärer Hyperreninismus, „primärer Reninismus“,^[3] Reninom und Hyperreninämie.

Die eponyme Namensbezeichnung bezieht sich auf die Autoren zweier Beschreibungen aus dem Jahre 1967 durch den Internisten und Pathologen P. W. Robertson und Mitarbeiter^[4] und aus dem Jahre 1968 durch Itaru Kihara und Mitarbeiter.^[5] Diese Bezeichnung wurde 1972 von Jerome W. Conn vorgeschlagen.^[6] Das Wort Reninom ist ein „Begriff für die geschwulstartige autonome Renin-Überproduktion.“^[7] Anderer Ansicht ist der Medizin-Duden: „Reninom, in fachsprachlichen Fügungen: Reninoma, Plural Reninomata: Nierentumor [sic], der zu Blutdrucksenkung [sic] führt.“^[8]

Definition

Ein Reninom ist ein seltenes meist gutartiges Nierenneoplasma, das aus den juxtaglomerulären Zellen (reninproduzierende Zellen des Vas afferens) entsteht und Renin produziert und so den Blutdruck steigert. Gleichzeitig ist damit der primäre Hyperreninismus gemeint. Es entstehen eine häufig schwer behandelbare sekundäre Hypertonie und ein sekundärer Hyperaldosteronismus. Ein „reninproduzierender Tumor [verursacht einen] sekundären Hyperaldosteronismus.“^[9]

Vorkommen

Juxtaglomeruläre Zelltumoren können in jedem Alter auftreten, gehäuft im 2. und 3. Lebensjahrzehnt, das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.^[10]

Ursache

Verursacht wird der Hyperreninismus durch eine hormonaktive Neoplasie meist des juxtaglomerulären Apparates: Hämangioperizytom, Nephroblastom, seltener bei kleinzelligem Bronchialkarzinom, ovariellem Leiomyosarkom^[11] oder anderen.^[12]

Die Reninüberproduktion führt zu arterieller Hypertonie und sekundärem Hyperaldosteronismus.^[2]^[1]

Klinische Erscheinungen

Klinische Kriterien sind:^[2]^[1]

therapieresistenter Bluthochdruck mit Kopfschmerzen, Veränderungen am Augenhintergrund und linksventrikulärer Hypertrophie
normale Nierenfunktion
Hypernatriämie
Hypokaliämie mit Myasthenie, Obstipation, verminderten Muskelreflexen, Polydipsie und Polyurie
im Laboratorium erhöhtes Renin und erhöhtes Aldosteron im Blutplasma

Diagnose

Die Diagnose kann durch seitengetrennte Reninbestimmung aus dem Nierenvenenblut erfolgen. Bei der Blutdruckmessung ist ein sehr hoher diastolischer Druck typisch.^[13]

Differentialdiagnostik

Abzugrenzen sind:^[1]

sowie bildgebend andere Nierentumoren wie:^[10]

Therapie

Die Behandlung erfolgt operativ.

Literatur

R. Kreutz, H. Zhou, U. Pfeifer, J. M. Gasc, D. Ganten, F. J. Kessler: Primärer Hyperreninismus: Eine seltene Ursache der sekundären arteriellen Hypertonie. In: DMW – Deutsche Medizinische Wochenschrift. 118, 2008, S. 1110, doi:10.1055/s-2008-1059433.
P. P. Nawroth, Reinhard Ziegler (Hrsg.): Klinische Endokrinologie und Stoffwechsel., S. 515, Springer, 2001, doi:10.1007/978-3-642-56784-1, ISBN 978-3-642-62970-9, ISBN 978-3-642-56784-1 (E-Book).

Einzelnachweise

1 2 3 4 Pschyrembel online
1 2 3 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
↑ Hans Joachim Sarre: Nierenkrankheiten. 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, ISBN 3-13-392804-X, S. 510 f.
↑ P. W. Robertson, A. Klidjian, L. K. Harding, G. Walters, M. R. Lee, A. H. T. Robb-Smith: Hypertension due to a renin-secreting renal tumour. In: The American Journal of Medicine. Band 43, Nummer 6, Dezember 1967, S. 963–976, doi:10.1016/0002-9343(67)90256-2, PMID 6060417.
↑ Itaru Kihara, Shiro Kitamura, Tsuneo Hoshino, Hitoshi Seida, Teieo Watanabe: A hitherto unreported vascular tumor of the kidney: a proposal of "juxtaglomerular cell tumor". In: Acta pathologica japonica. Band 18, Nummer 2, Mai 1968, S. 197–206, PMID 5755102.
↑ J. W. Conn, E. L. Cohen, W. J. McDonald, W. M. Blough, C. P. Lucas, G. H. Mayor, W. C. Eveland, J. J. Bookstein, J. Lapides: The Syndrome of Hypertension, Hyperreninemia and Secondary Aldosteronism Associated with Renal Juxtaglomerular Cell Tumor (primary Reninism). In: Journal of Urology. 109, 1973, S. 349, doi:10.1016/S0022-5347(17)60423-3.
↑ Günter Thiele (Hrsg.): Handlexikon der Medizin. Verlag Urban & Schwarzenberg, Band 2 (L–Z), München / Wien / Baltimore 1980, ISBN 3-541-09521-0, ISBN 3-541-09121-5, S. 2071.
↑ Medizin-Duden: Wörterbuch medizinischer Fachbegriffe. 10. Auflage, Dudenverlag, Berlin 2021, ISBN 978-3-411-04837-3, S. 701.
↑ Jan Menne, Christoph J. Olbricht, S. Canaan Kühl: Hormondiagnostik. In: Karl-Martin Koch: Klinische Nephrologie. 1. Auflage, Verlag Urban & Fischer, München / Jena 2000, ISBN 3-437-21730-5, S. 103.
1 2 Radiopaedia
↑ Pamela W. Anderson, Linda Macaulay, Yung S. Do, Andrew Sherrod, Gerritt d’Ablaing, Michael Koss, Tatsuo Shinagawa, Bao Tran, Frederick J. Montz, Willa A. Hsueh: Extrarenal renin-secreting tumors: insights into hypertension and ovarian renin production. In: Medicine. Band 68, Nummer 5, September 1989, S. 257–268, doi:10.1097/00005792-198909000-00001, PMID 2677594.
↑ R. Pursell: Secondary hypertension due to a renin-producing teratoma. In: American Journal of Hypertension. 16, 2003, S. 592, doi:10.1016/S0895-7061(03)00865-3.
↑ Hans Joachim Sarre: Nierenkrankheiten. 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, ISBN 3-13-392804-X, S. 511.

[pschy-1] 1 2 3 4 Pschyrembel online

[Leiber-2] 1 2 3 Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.

[3] Hans Joachim Sarre: Nierenkrankheiten. 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, ISBN 3-13-392804-X, S. 510 f.

[4] P. W. Robertson, A. Klidjian, L. K. Harding, G. Walters, M. R. Lee, A. H. T. Robb-Smith: Hypertension due to a renin-secreting renal tumour. In: The American Journal of Medicine. Band 43, Nummer 6, Dezember 1967, S. 963–976, doi:10.1016/0002-9343(67)90256-2, PMID 6060417.

[5] Itaru Kihara, Shiro Kitamura, Tsuneo Hoshino, Hitoshi Seida, Teieo Watanabe: A hitherto unreported vascular tumor of the kidney: a proposal of "juxtaglomerular cell tumor". In: Acta pathologica japonica. Band 18, Nummer 2, Mai 1968, S. 197–206, PMID 5755102.

[6] J. W. Conn, E. L. Cohen, W. J. McDonald, W. M. Blough, C. P. Lucas, G. H. Mayor, W. C. Eveland, J. J. Bookstein, J. Lapides: The Syndrome of Hypertension, Hyperreninemia and Secondary Aldosteronism Associated with Renal Juxtaglomerular Cell Tumor (primary Reninism). In: Journal of Urology. 109, 1973, S. 349, doi:10.1016/S0022-5347(17)60423-3.

[7] Günter Thiele (Hrsg.): Handlexikon der Medizin. Verlag Urban & Schwarzenberg, Band 2 (L–Z), München / Wien / Baltimore 1980, ISBN 3-541-09521-0, ISBN 3-541-09121-5, S. 2071.

[8] Medizin-Duden: Wörterbuch medizinischer Fachbegriffe. 10. Auflage, Dudenverlag, Berlin 2021, ISBN 978-3-411-04837-3, S. 701.

[9] Jan Menne, Christoph J. Olbricht, S. Canaan Kühl: Hormondiagnostik. In: Karl-Martin Koch: Klinische Nephrologie. 1. Auflage, Verlag Urban & Fischer, München / Jena 2000, ISBN 3-437-21730-5, S. 103.

[radio-10] 1 2 Radiopaedia

[11] Pamela W. Anderson, Linda Macaulay, Yung S. Do, Andrew Sherrod, Gerritt d’Ablaing, Michael Koss, Tatsuo Shinagawa, Bao Tran, Frederick J. Montz, Willa A. Hsueh: Extrarenal renin-secreting tumors: insights into hypertension and ovarian renin production. In: Medicine. Band 68, Nummer 5, September 1989, S. 257–268, doi:10.1097/00005792-198909000-00001, PMID 2677594.

[12] R. Pursell: Secondary hypertension due to a renin-producing teratoma. In: American Journal of Hypertension. 16, 2003, S. 592, doi:10.1016/S0895-7061(03)00865-3.

[13] Hans Joachim Sarre: Nierenkrankheiten. 4. Auflage. Georg Thieme Verlag, Stuttgart 1976, ISBN 3-13-392804-X, S. 511.

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